Motor-Duyu Nöropati Testleri

Gangliyozid Otoantikorları
Motor/duyu nöropatilerin tanısında yardımcı olarak kullanılır.
GM1 otoantikorları multifokal motor nöropatiler ve alt motor nöron sendromları
dahil immün aracılı motor nöron sendromlu hastaların %55-80’inde bulunabilir;
GM1 otoantikorları sensorimotor sendromlarda daha az sıklıkla rapor edilmiştir.
Asialo-GM1 otoantikorları, buna karşılık gelen yüksek konsantrasyondaki
GM1 otoantikorlarının yokluğunda, erken dönemlerde proksimal kas zayıflığı
gösteren motor nöron hastalıklı bir grup hastayı belirler.
GD1a otoantikorları Guıillan-Barre sendromu, demans, iç kulak hastalığı,
amyotrofik lateral skleroz ve periferal polinöropatili hastalarda rapor edilmiştir.
GD1b otoantikorları (GM1 ve asiyalo-GM1’le reaksiyona girmeyen) sensorimotor
aksonal polinöropatili hastalarda ve tiroid adenomumun eşlik ettiği motor nöron
hastalığında bulunabilir.
GM2 otoantikorları paraproteinemik nöropatili hastaların %50’sinde bulunabilir.
Bu incelemede bir veya daha fazla antikorun artmış düzeyleri infeksiyonlara,
inflamasyona, paraneoplastik veya sistemik otoimmün hastalıkara sekonder
gelişen nöropatilerle ilişkili olabilir.
GQ1b otoantikorları otoimmün demiyelinizan bir hastalık olan Miller Fisher
sendromu(MFS) ve Guillian-Barre sendromunun üst motor nöronlarını etkileyen
formu ile ilişkilidir. MFS’de GQ1b otoantikorlarının sensitivitesi yaklaşık %95’tir.
GQ1b otoantikorları paraproteinemili periferal nöropati vakalarında diğer
gangliozidlerle çapraz reaksiyona girebilir.
Laboratuvarımızda gangliyozid profili kapsamında GM1, GM2, GM3, GD1a,
GD1b, GT1b ve GQ1b otoantikorları IgG ve IgM halinde toplu halde ayrı ayrı
çalışılmaktadır ve yorumlanmaktadır.

 

Kappa ve Lambda Haff Zincir, 24 saatlik idrarda, Kantitatif
Multiple miyelomalı hastaların yaklaşık %50’si idrarda serbest hafif zincir ekskrete eder. Bu hastaların yaklaşık yarısı sadece hafif zincirleri ekskrete eder; diğer yarısı ise serbest hafif zincirleri ve buna karşılık gelen intakt immünoglobülinleri ekskrete eder. Hafif zincir ekskresyonu kabaca tümör büyüklüğü ile orantılıdır ve tedavi takibinde yararlı olabilir.


Kappa/Lambda Haff Zincirleri, Serum
İmmünoglobülin molekülleri immünoglobülin sınıfını belirleyen iki benzer ağır zincirden (Alfa, Delta, Epsilon, Gamma ve Mu) ve iki benzer hafif zincirden (Kappa ve Lambda) oluşmuştur. Her bir hafif zincir kovalent bağla ağır zincire bağlıdır ve iki ağır zincir kovalent bağla hinge bölgesinden birbirine bağlanır. Sağlıklı bireylerde, serumda hafif zincirlerin çoğu bu formda, ağır zincire bağlı halde bulunur. Bununla beraber, düşük düzeylerde serbest hafif zincir normal bireylerin serumunda, plazma hücreleri tarafından aşırı üretim ve sekresyona bağlı olarak bulunur. Her iki hafif zincirin de moleküler ağırlığı 22.5 kDa’dur, serum kappa hafif zinciri başlıca monomer olarak ve lambda hafif zinciri biribirine kovalent bağlı bir dimer halinde bulunduğu için molekül ağırlığı

45 kDa’dur. Bu durum kappa ve lambda hafif zincirlerinin farklı glomerüler filtrasyon hızlarına yol açmakta ve serumda kappa serbest hafif zincir/lambda serbest hafif zincir oranının 0.625 olmasını açıklamaktadır. Bağlı kappa/lambda oranı 2.0’dır. Monoklonal serbest hafif zincirin artmış serum düzeyleri malign plazma hücre proliferasyonu (örn, multiple myeloma), amiloidosis ve hafif zincir birikim hastalığı ile ilişkilidir. Poliklonal serbest hafif zincirin artmış serum düzeyleri sistemik lupus eritematozus gibi otoimmün hastalıklarla ilişkilidir.
• Kappa serbest hafif zincir TURB 3.3 - 19.4 mg/L
• Lambda serbest hafif zincir TURB 5.7 - 26.3 mg/L
• Kappa/Lambda oranı CALC 0.3 - 1.7

 

Miyelin-Associated Glikoprotein (MAG) IgM
Yüksek konsantrasyonlardaki IgM MAG otoantikorları IgM monoklonal gammopatinin eşlik ettiği periferal nöropatili hastaların yaklaşık %50’sinde bulunur. Daha düşük konsantrasyondaki MAG IgM otoantikorları inflamatuar nöropatili hastalarda, multiple skleroz, sistemik lupus eritematozus ve sağlıklı bireylerde bulunabilir.